突發(fā)性耳聾與耳鳴認(rèn)知
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突發(fā)性感音神經(jīng)性聾(suddensensorineuralhearingloss，idiopathicsuddensensorineuralheatingloss)，簡稱突發(fā)性耳聾，是指突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相連的2個頻率聽力下降20dB以上，患者的聽力下降一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)發(fā)生，少數(shù)患者可在3天以內(nèi)，可同時或先后伴有耳鳴和眩暈，除第Ⅷ腦神經(jīng)外，無其他腦神經(jīng)癥狀或體征。突發(fā)性耳聾的發(fā)病年齡以40歲左右中年人居多[1]，但發(fā)病無明顯性別差異，無地域或流行群集現(xiàn)象，隨著社會的發(fā)展以及生活節(jié)奏的加快，近年發(fā)病有增加趨勢，國外報道發(fā)病率約為5～20人／10萬人[2]，國內(nèi)有關(guān)文獻(xiàn)報道突發(fā)性聾耳鳴發(fā)生率為70％～100％[3，4]。突發(fā)性耳聾為耳鼻咽喉科常見急癥，自DeKleyn于1944年首次報道此病以來，國內(nèi)外醫(yī)家對突聾的病因、發(fā)病機(jī)制及治療的爭議就沒有停息過，究其原因，是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對于突聾的病因認(rèn)識不一致，目前認(rèn)為有些因素與突發(fā)性聾高度相關(guān)，發(fā)病機(jī)制及病理變化的報道主要集中于病毒感染、內(nèi)耳血循環(huán)障礙、血管紋功能不良、變態(tài)反應(yīng)性或自身免疫性聽神經(jīng)炎和內(nèi)耳壓力突變等方面[3，5-8]，其中以病毒感染學(xué)說和內(nèi)耳血循環(huán)障礙為主。
耳鳴（tinnitus）是耳科臨床的常見癥狀，是指在外界無聲源刺激或電刺激的情況下，耳部或頭部的一種主觀聲音感覺。主觀性耳鳴不應(yīng)包括聲音幻覺，也不包括來自身體其他部位的聲音，如血管搏動聲、腭咽喉肌陣攣的咔嗒聲、咽鼓管異常開放的呼吸聲，這些可稱為體聲(somato—sounds)；也即既往稱之為“客觀性耳鳴”者。目前尚沒有一種方法能夠客觀地檢測到耳鳴是否存在。許多全身和局部的疾病都可引起耳鳴，并且耳鳴通常會引起煩躁、焦慮甚至抑郁，嚴(yán)重者可影響工作和生活，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查[9]，耳鳴患者約占美國總?cè)丝诘?7％，其中尋求醫(yī)生幫助的占7％，嚴(yán)重影響生活、工作和社交活動的占3.5％，不能正常生活和工作、甚至想自殺者占0.8％。耳鳴產(chǎn)生的病因病機(jī)仍未明確。在耳鳴機(jī)制假說中，耳鳴產(chǎn)生的根據(jù)是已知的聽覺系統(tǒng)的三個重要特征[11]：①聽覺通路的各個層面尤其是較低層面的神經(jīng)元存在程度不一的自發(fā)電生理活動；②聽覺系統(tǒng)能夠根據(jù)外界聲音的大小不斷調(diào)整適應(yīng)，進(jìn)行增益或壓縮處理；③聽覺系統(tǒng)存在中樞抑制或回饋抑制。而Jastreboff提出的耳鳴神經(jīng)心理模式[12]，為理解耳鳴的病理生理機(jī)制提供了新的視角。
2.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對突發(fā)性耳聾與耳鳴的治療與療效評價
突聾的治療多年來一直有爭議，迄今尚無一種治療方案對所有病人均有效，大量的藥物試圖改善突聾患者的聽力[13]?；谏鲜鐾话l(fā)性聾的病因病機(jī)學(xué)說，內(nèi)耳缺血、缺氧是導(dǎo)致本病的中心環(huán)節(jié)，故改善內(nèi)耳微循環(huán)、促進(jìn)供氧是治療的基礎(chǔ)[14]。突發(fā)性聾的治療，目前國內(nèi)主要采用擴(kuò)血管劑、抗凝劑及神經(jīng)營養(yǎng)劑、抗病毒藥物、糖皮質(zhì)激素、高壓氧等治療[15]，另外還有一些突發(fā)性耳聾的特殊治療，如星狀神經(jīng)節(jié)阻滯術(shù)、鼓室內(nèi)激素治療、卡波金吸入治療、持續(xù)的硬膜外阻滯治療、鎂治療、纖維蛋白原和LDL一分離性輸血治療等。有學(xué)者曾對國內(nèi)突發(fā)性聾臨床治療報道的療法和療效作了比較分析，報道的各種療法的療效一般都在80％左右[16]，但由于對突發(fā)性聾的診斷和療效的評估的標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)識還不夠統(tǒng)一，且有的研究者在實驗設(shè)計、統(tǒng)計方法上還不夠嚴(yán)謹(jǐn)，造成論文的總體質(zhì)量偏低的情況，在這些條件下統(tǒng)計出來的突聾療效的可信度自然也不高了。
目前臨床上突聾的療效多參照中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉科學(xué)會、中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會2005年制定的療效分級標(biāo)準(zhǔn)，分為痊愈、顯效、有效、無效四級，主要考慮的是受損頻率聽閾的改善情況：①受損頻率聽閾恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平為痊愈。②受損頻率平均聽力提高30dBHL以上為顯效。③受損頻率平均聽力提高15～30dBHL為有效。④受損頻率平均聽力改善不足15dBHL為無效。耳鳴病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，治療方法雖多，療效卻并不令人滿意，因此其治療一直被認(rèn)為是一個世界性難題。耳鳴的治療方法[17]首先是病因治療。在治療前應(yīng)詳詢病史及過去治療史，進(jìn)行局部及全身檢查，包括外耳道、鼓膜、鼻咽部、咽鼓管、頸部及血壓、血糖、心肺功能等全身情況，再針對病因治療。對于特發(fā)性耳鳴的治療主要有藥物治療（血管擴(kuò)張藥、神經(jīng)營養(yǎng)藥、抗焦慮抗抑郁藥、抗驚厥藥等）、掩蔽治療、心理治療、習(xí)服治療、生物反饋治療、認(rèn)知一行為療法(CBT)、經(jīng)顱磁刺激療法(TMS)和手術(shù)治療等。關(guān)于耳鳴的療效判斷問題，劉蓬歸納了三種方法[18]：第一，根據(jù)患者描述耳鳴是否消失、減輕或不變，而定為痊愈、有效、無效。這是目前應(yīng)用最多的一種方法，這種方法由于衡量指標(biāo)過于簡單，主觀隨意性強(qiáng)，因而可信度不高。第二，根據(jù)用純音聽力計匹配出的耳鳴響度的改變來判斷療效[19，20]，但有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，用聽力計匹配出的耳鳴響度重復(fù)性不高，通過將耳鳴患者的響度匹配與其自我感覺到的耳鳴嚴(yán)重程度進(jìn)行相關(guān)性分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，二者并無明顯相關(guān)(P>O．05)。第三，在耳鳴分度的基礎(chǔ)上進(jìn)行療效判定。如有人首先將耳鳴分為4度[21]，0度(一)：無耳鳴；I度(十)：在無背景噪聲環(huán)境中有耳鳴；1度(++)：在有背景噪聲環(huán)境中仍感耳鳴，但不影響睡眠；Ⅲ度(+++)：在有背景噪聲環(huán)境中感到耳鳴，明顯影響入眠或耳鳴“吵醒”睡眠；這種方法較之第一種方法多了一些可操作性的衡量指標(biāo)，如耳鳴出現(xiàn)的環(huán)境、是否影響睡眠等，而且根據(jù)耳鳴自覺程度的改變來評價療效，只是在實際應(yīng)用中仍嫌粗糙一些，有待進(jìn)一步改善。耳鳴患者常伴有睡眠障礙、心緒煩亂、抑郁及焦慮等多種心理生理變化，常常得不到家人的理解，甚至被家人誤解，認(rèn)為小題大作。
對耳鳴進(jìn)行客觀評價是進(jìn)行耳鳴研究的前提條件，由于目前尚無明確有效的耳鳴的客觀檢查方法，在臨床工作中，需要一種客觀、真實可靠，重復(fù)性好的評價手段來評價耳鳴的嚴(yán)重程度和耳鳴治療的有效性，而能夠真實的反映耳鳴對患者生活質(zhì)量影響程度的量表就是一種較實用的方法。通過問卷調(diào)量表將耳鳴患者的主觀感受量化，并對其生存質(zhì)量和嚴(yán)重程度進(jìn)行評估是有效的手段和工具[28]。目前有很多評估耳鳴的量表，如耳鳴殘疾／支持問卷表(tinnitushandi-cap／supportquestionnaire)、耳鳴影響問卷表(tinnitusefectquestionnaire)、愛荷華耳鳴殘疾問卷表(Iowatinnitushandicapguestionnaire，THQ)、耳鳴反應(yīng)問卷表(tinnitusreactionquestionnaire，TRQ)、耳鳴殘疾評估量表(tinnitushandicapinventory，THI)、耳鳴問卷表(tinnitusquestionaire，TQ)、90項癥狀量表(SCL一90一RandTinnitusHandicapInventory)等，其中耳鳴致殘量表(tinnitushandicapinventory，THI)，是較好的調(diào)查問卷，能涵蓋耳鳴生活質(zhì)量影響的多個方面，已有多個國家的研究機(jī)構(gòu)或醫(yī)療單位根據(jù)本國或本地區(qū)的特點對其進(jìn)行有效性確認(rèn)和進(jìn)一步研究[29-31]。耳鳴殘疾評估量表（THI）有四個特點：①簡潔，能適應(yīng)繁忙的臨床工作；②易于操作和解釋；③包括范圍廣，能反映耳鳴對日常生活的影響；④有很好的信度和效度。耳鳴與慢性疼痛在某些主觀特性上十分相似，因此有學(xué)者提出可以用視覺模擬標(biāo)尺法（visualanaloguescale,VAS）結(jié)合臨床常用的耳鳴分度療效判定（評估耳鳴出現(xiàn)的環(huán)境、耳鳴持續(xù)的時間、耳鳴對睡眠/生活工作/情緒的影響的量表）來評價耳鳴的嚴(yán)重程度以及療效[32]。
3.突發(fā)性耳聾患者的耳鳴及聽力的研究
有國內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查[10]，保守估計我國耳鳴發(fā)病率，我國大概有1.3億人患耳鳴，6500萬耳鳴患者經(jīng)常尋醫(yī)問藥，2600萬耳鳴患者受耳鳴的嚴(yán)重困擾，生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，650萬患者因耳鳴而不能進(jìn)行正常的生活工作和學(xué)習(xí)，3900萬老年人患有耳鳴。突發(fā)性聾的耳鳴也不例外，同樣會對患者造成影響。突發(fā)性聾伴耳鳴的出現(xiàn)率，小笠原報告的是78．2%，古澤是91%[22]，本筆者曾對2009年1月至2010年1月因突發(fā)性耳聾在廣東省中醫(yī)院耳鼻喉科住院治療的119名患者進(jìn)行病歷回顧，發(fā)現(xiàn)有115名患者伴有耳鳴，耳鳴的伴發(fā)率達(dá)到了96.6%。很多患者甚至在聽力好轉(zhuǎn)后仍遺留耳鳴的影響。目前暫未見國內(nèi)有對突發(fā)性聾的耳鳴轉(zhuǎn)歸特點進(jìn)行此領(lǐng)域的專門研究，有少量文獻(xiàn)研究了耳鳴與突發(fā)性耳聾療效的關(guān)系，但研究的方向僅僅是耳鳴的伴隨與否對突聾療效的影響，對突發(fā)性聾耳鳴轉(zhuǎn)歸特性了解甚少，如徐學(xué)東[23]得出伴耳鳴與不伴耳鳴治療效果有明顯差別，而呂曉飛等[24]則表示耳鳴的有無對判斷預(yù)后無明顯價值。
在大量報道中，對突發(fā)性聾病情的評估和療效、預(yù)后評價也缺少耳鳴的內(nèi)容。目前國內(nèi)外對于突發(fā)性聾的研究主要是針對聽力方面，對于這一疾病的療效標(biāo)準(zhǔn)也是以聽力轉(zhuǎn)歸為觀察指標(biāo)，而突發(fā)性聾病人常伴有耳鳴癥狀，耳鳴常常是突發(fā)性聾患者就診主訴的第二癥狀，有時甚至是首要癥狀，文獻(xiàn)報道的突發(fā)性聾耳鳴發(fā)生率也很高，突發(fā)性聾經(jīng)治療后，部分患者聽力雖完全恢復(fù)或遺留有輕度聽力障礙，但遺留的耳鳴癥狀卻是困擾這部分患者的主要矛盾。目前雖開始有文獻(xiàn)報道突發(fā)性聾患者耳鳴癥狀的特性研究，但局限于突發(fā)性聾患者耳鳴發(fā)生的相關(guān)因素報道[33]，且報道少之又少，更無經(jīng)治療后耳鳴轉(zhuǎn)歸的影響因素報道。因此有必要對突發(fā)性聾的耳鳴癥狀的轉(zhuǎn)歸特點進(jìn)行研究，以期能對突發(fā)性聾這一疾病有一較完整的認(rèn)識。