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本文作者:袁新宇1 周春菊2 農(nóng)光民3 劉秀云2 黃榮妍1 趙順英2 陳志敏4 趙德育5 劉恩梅6 鄧力7 鄭躍杰8 魯繼榮9 尚云曉10 張海鄰11 彭蕓12 鄒繼珍13 陳慧中1 作者單位:1.首都兒科研究所放射科 2.首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院病理科 3.廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院兒科 4.浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院呼吸科 4.南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院呼吸科 5.重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院呼吸科 6.重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院呼吸科 7.廣州婦女兒童中心( 廣州兒童醫(yī)院) 8.深圳兒童醫(yī)院 9.吉林大學第一醫(yī)院兒科 10.中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院小兒呼吸科 11.溫州醫(yī)學院附屬育英兒童醫(yī)院呼吸科 12.首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院 13.首都兒科研究所病理科
所有HRct圖像均由兩位來自三級兒童醫(yī)院、具有豐富經(jīng)驗的兒科胸部放射診斷醫(yī)師獨立閱片,分別對圖像中的各種征象進行記錄。對不能取得一致意見的病例共同閱讀,最終得到統(tǒng)一的結(jié)果。對放射診斷醫(yī)師隱蔽病例的臨床和病理資料以及患兒性別、年齡等其他信息。放射科醫(yī)師嚴格記錄HRCT圖像所見(采用文獻報道[4-5]用于成人間質(zhì)性肺病影像表現(xiàn)的指標)如下。(1)結(jié)節(jié)影:毛細支氣管周圍炎癥的征象,典型者表現(xiàn)為小的、模糊圓形陰影(之間從數(shù)毫米至1cm);(2)網(wǎng)狀陰影:指間隔增厚形成的陰影,包括次級肺小葉間隔增厚;(3)蜂窩狀陰影:為厚壁小囊,主要分布在胸膜下,可呈多層分布;(4)實變:肺內(nèi)片狀高密度影,其中不能發(fā)現(xiàn)肺紋理;(5)磨玻璃樣陰影:肺內(nèi)片狀高密度影,其中可見肺紋理。(6)支氣管壁增厚:支氣管壁增厚,長軸位可見“軌道征”。(7)牽拉性支氣管擴張/細支氣管擴張:支氣管或細支氣管擴張,但管壁光滑,走形正常。(8)氣腔囊變:薄壁并充滿氣體的囊腔,擴張時直徑可超過1cm。
統(tǒng)計學分析:采用SPSS11.0統(tǒng)計學軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計。采用logistic回歸分析對HRCT征象在疾病診斷中的作用進行分析。
結(jié)果
在14名間質(zhì)性肺病患兒的HRCT掃描中共發(fā)現(xiàn)53個異常病灶。從表2可知,NSIP患兒最常見的HRCT征象包括網(wǎng)狀影、磨玻璃樣陰影和支氣管壁增厚(6/6,100%)(圖1A)。同時,6例NSIP患兒中2例(33%)可見實變和氣腔囊變。本組NSIP病例中未見結(jié)節(jié)影、蜂窩狀陰影和牽拉性支氣管擴張征象。與之相反,所有LIP患兒HRCT圖像均可見結(jié)節(jié)影(3/3,100%)(圖1B),2例(67%)可見網(wǎng)狀影、磨玻璃樣陰影和支氣管壁增厚,1例(33%)可見牽拉性支氣管擴張和氣腔囊變。2例PAP患兒HRCT檢查顯示了“鋪路石”征(2/2,100%)(圖1C)?!颁伮肥庇删W(wǎng)狀陰影重疊于磨玻璃樣陰影構(gòu)成,僅見于HRCT圖像。EP患兒的HRCT圖像則可見邊緣模糊的小葉中心結(jié)節(jié)影(圖1D),該征象與LIP中結(jié)節(jié)影有所不同,后者較小且邊緣清晰。AIP患兒HRCT可見結(jié)節(jié)影、網(wǎng)狀陰影和磨玻璃樣陰影(圖1E)。另外,網(wǎng)狀陰影、磨玻璃樣陰影、實變和支氣管壁增厚也見于RB-ILD(圖1F)。Logistic回歸分析結(jié)果顯示,結(jié)節(jié)影成為NSIP的特異性陰性征象(P=0.047,OR=-2.71)。除此以外,未發(fā)現(xiàn)其他征象對疾病診斷具有特異性。
討論
兒童間質(zhì)性肺病為一組罕見疾病,發(fā)生率約為0.36/10萬(約為成人發(fā)病率的1/200)[6]。兒童間質(zhì)性肺病包括一組病情復雜的疾病,如NSIP、脫屑性間質(zhì)性肺炎、AIP和隱源性肺炎等。
NSIP是間質(zhì)性肺病中最常見的疾病。1994年Katzenstein等[7]首先報道了該病的組織病理學特點,即由不同程度炎癥和纖維化構(gòu)成的病變[4,7]。
NSIP的HRCT特點為雙側(cè)散在分布的片狀病灶,常見于中、下肺野,表現(xiàn)為磨玻璃樣陰影,伴或不伴網(wǎng)狀陰影或?qū)嵶儯?-9]。Jenog等[4]對25例成人NSIP病例進行了回顧,發(fā)現(xiàn)首次HRCT檢查中最常見的征象為磨玻璃樣陰影(100%)和網(wǎng)狀陰影(92%)。實變、蜂窩狀陰影和結(jié)節(jié)影分別見于36%、44%和12%病例中。另外,Screaton等[5]通過對38例成人NSIP病例的研究發(fā)現(xiàn)95%可見不規(guī)則線狀陰影(網(wǎng)狀陰影),11%可見蜂窩狀陰影,所有病例均可見磨玻璃樣陰影,同時還有53%的患者出現(xiàn)實變,僅1例以小葉中心結(jié)節(jié)影增多為主要表現(xiàn)。本研究所得結(jié)果與以上報道相近。磨玻璃樣陰影和網(wǎng)狀陰影在兒童NSIP病例中的出現(xiàn)率均為100%,是本病最常見的HRCT征象。此外,Logistic回歸分析結(jié)果提示,結(jié)節(jié)影為兒童NSIP病例HRCT的特異性陰性征象。分析其原因也許與本研究中患兒年齡均小于15歲,而病變早期缺乏某些代表纖維化的征象(蜂窩狀陰影和結(jié)節(jié)影等)有關(guān)。
LIP為一種少見疾病,主要出現(xiàn)于HIV感染兒童或艾滋病患兒[10-12]。在艾滋病兒童中,約25%~40%可見LIP,而成人艾滋病患者中其發(fā)生率僅為3%[13]。本研究3例LIP中1例為HIV(+)男孩。
Johkoh等[14]報道,22例成人LIP病例均可見磨玻璃樣陰影和網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,且18例(82%)可見網(wǎng)狀陰影,15例(68%)可見氣腔囊變,9例(41%)可見實變,4例(18%)可見牽拉性支氣管擴張以及1例可見蜂窩狀陰影。Becciolini等[12]對12例成人LIP的HRCT所見進行了報告,發(fā)現(xiàn)所有患者均可見磨玻璃樣陰影和間質(zhì)性微結(jié)節(jié)影。本研究中LIP患兒也見間質(zhì)結(jié)節(jié)影(100%),而磨玻璃樣陰影、網(wǎng)狀陰影或支氣管壁增厚則出現(xiàn)于2例患兒中。與組織病理學所見相對照,間質(zhì)性結(jié)節(jié)影實為肺間質(zhì)內(nèi)淋巴細胞結(jié)節(jié)。
PAP為一種主要累及肺部的罕見綜合征,以肺泡或終末細支氣管內(nèi)集聚表面活性脂質(zhì)和蛋白質(zhì)為特點。HRCT圖像中的“鋪路石”征表現(xiàn)為散在或彌散分布的磨玻璃樣陰影重疊網(wǎng)狀陰影[15-16]。該征象首先見于PAP患者,并成為本病較具特點的影像學征象。本組2例PAP患兒均可見該征象。支氣管管壁增厚可能為蛋白質(zhì)沉積于終末細支氣管管腔所致。胸膜下邊緣模糊的結(jié)節(jié)影為EP患兒的HRCT特點;而在AIP患兒中,HRCT則主要表現(xiàn)為氣腔囊變,且支氣管壁增厚和牽拉性支氣管擴張/細支氣管擴張的嚴重程度也較其他疾病嚴重[17]。
本研究的局限性在于,它是一項對多種間質(zhì)性肺疾患HRCT表現(xiàn)的描述性、回顧性研究,且14例病例圖像來源于不同型號的檢查設備。其次,除NSIP外,本組病例中其他疾病的病例數(shù)量均不足以滿足統(tǒng)計學分析要求,無法得到HRCT表現(xiàn)與特異性診斷之間的相關(guān)性結(jié)果。綜上所述,作為一種描述性和回顧性研究結(jié)果,本研究認為磨玻璃樣陰影和網(wǎng)狀陰影最常見于兒童NSIP,磨玻璃樣陰影和小葉中心結(jié)節(jié)影則更多見于兒童LIP。另外,結(jié)節(jié)影是NSIP的特異性陰性征象?!颁伮肥闭魇莾和疨AP診斷中具有特點的征象。