川崎病泌尿系統(tǒng)論文

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一、膿尿

KD患兒常有尿改變，包括蛋白尿、血尿和膿尿。其中膿尿是最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一。Turner等報(bào)道沒(méi)有尿路感染的KD發(fā)熱兒童有43%的有膿尿，而發(fā)熱兒童只有9%的有明顯的膿尿，這一發(fā)現(xiàn)表明，膿尿是KD的特征之一。KD的無(wú)菌性膿尿與尿中單核粒細(xì)胞有關(guān)。尿中的主要細(xì)胞是單核細(xì)胞，而不是中性粒細(xì)胞。KD的無(wú)菌性膿尿是由于非特異性的血管炎導(dǎo)致尿道炎。Melish等報(bào)道4例KD伴膿尿患兒，從膀胱抽取尿液沒(méi)有發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞，這表明尿道炎是白細(xì)胞的來(lái)源，然而，Watanabe等發(fā)現(xiàn)5/10例患兒膀胱尿中有白細(xì)胞，并伴有尿蛋白水平增高和β2微球蛋白增高，KD伴有膿尿者血清尿素氮和肌酐較不伴有膿尿者高。這一結(jié)果提示有些KD患者的無(wú)菌性膿尿來(lái)源于尿道和（或）腎臟。最近還有報(bào)道1例KD伴急性膀胱炎，說(shuō)明KD的膿尿可來(lái)源于膀胱。黃華等報(bào)道15例年齡＜1歲的不完全性川崎?。↖KD）首發(fā)表現(xiàn)為膿尿（尿白細(xì)胞≥10/HP），尿培養(yǎng)陰性。按KD治療后膿尿痊愈提示在疾病初期，高熱伴膿尿的嬰兒疑為尿路感染時(shí)，如果患兒血象過(guò)高，CRP和ESR顯著增高，血清白蛋白下降，或肝功能異常，連續(xù)使用兩代以上頭孢類或其他抗生素?zé)o效，仍持續(xù)高熱，即便發(fā)熱時(shí)間＜5d，仍需警惕患兒是否有KD，特別是IKD的可能。KD的膿尿不總是無(wú)菌的，Shiono等報(bào)道1例KD左側(cè)膀胱輸尿管反流相關(guān)的膿尿和腎盂腎炎，由大腸埃希菌所致。Wu等報(bào)道8/75例KD有細(xì)菌性膿尿，目前還不清楚是細(xì)菌性尿路感染（UTI）引起的免疫紊亂所致KD，還是KD共存的感染。目前認(rèn)為是感染激發(fā)易感宿主的免疫系統(tǒng)所至，因此，認(rèn)為是UTI引起的KD臨床表現(xiàn)。

二、急性腎損傷（AKI）

AKI是一個(gè)新的名詞，代替急性腎衰竭，主要強(qiáng)調(diào)腎損傷是一個(gè)連續(xù)的過(guò)程，在沒(méi)有表現(xiàn)出可測(cè)得的腎功能指標(biāo)下降之前，腎損傷已經(jīng)發(fā)生。AKI常分為3個(gè)病理生理范疇，腎前性、腎性和腎后性。KD導(dǎo)致的AKI有腎前性和腎性。而小管間質(zhì)性腎炎（TIN）、HUS、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎病、川崎病休克綜合征（KDSS）是腎性AKI的原因。腎前性AKI：發(fā)展為腎前性AKI的KD患兒幾乎都伴有急性心力衰竭（AHF）或因胃腸功能紊亂導(dǎo)致低血容量，腎活檢沒(méi)發(fā)現(xiàn)腎小球和腎小管病變，隨著AHF和低血容量的糾正，AKI恢復(fù)。部分KD患兒發(fā)展為AKI可能系A(chǔ)HF引起腎低灌注所致。腎性AKI：TIN是AKI的常見(jiàn)原因，特征是腎間質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。在腎組織中發(fā)現(xiàn)有Th和Ts細(xì)胞，這提示這些細(xì)胞對(duì)TIN有致病作用。Veija等報(bào)道1例2歲男孩確診為KD，同時(shí)發(fā)現(xiàn)伴有TIN，最后出現(xiàn)AKI，腎活檢表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)單核細(xì)胞和多形核細(xì)胞浸潤(rùn)，通過(guò)按KD治療病情恢復(fù)。大多數(shù)腎性AKI不需要特殊治療，少數(shù)需要血液透析。Bonag等報(bào)道1例8歲男孩，除了有典型KD表現(xiàn)外，還有大量蛋白尿，低蛋白血癥及急性腎功能減退等腎活檢表現(xiàn)為T(mén)IN伴輕度系膜區(qū)擴(kuò)大，無(wú)血管受累，診斷為KD伴腎病綜合征和AKI，通過(guò)支持療法病情痊愈，沒(méi)有使用激素。說(shuō)明KD合并的腎病綜合征隨著KD的治愈，腎病綜合征可以自然緩解，而無(wú)需針對(duì)腎病綜合征進(jìn)行特殊治療。有研究尸檢1例因KD死亡病例發(fā)現(xiàn)TIN伴輕度系膜基質(zhì)增多。這些均說(shuō)明KD所致腎性AKI是由于腎小管間質(zhì)炎癥所致。因?yàn)門(mén)細(xì)胞活化在TIN和KD發(fā)生于發(fā)展中有重要的作用，T細(xì)胞的活化可以使KD患兒發(fā)生TIN。免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎?。篘agamatsu等報(bào)道1例3歲KD男孩，發(fā)展為腎性AKI，病理學(xué)特點(diǎn)是：光學(xué)顯微鏡腎小球正常，電鏡可見(jiàn)電子致密物上皮下沉積，提示由于免疫復(fù)合物導(dǎo)致的腎小球病變。與KDSS相關(guān)的AKI：KDSS是KD的一種嚴(yán)重形式，表現(xiàn)為低血壓和灌注不足。炎癥指標(biāo)顯著增高，冠狀動(dòng)脈病變危險(xiǎn)性增高，二尖瓣反流，長(zhǎng)時(shí)間心肌功能障礙。Gatterre等報(bào)道11例KDSS，其中10例發(fā)展為AKI，8例有多器官功能不全綜合征，所有10例AKI恢復(fù)沒(méi)留腎的后遺癥，MacArdle等報(bào)道1例2歲男孩KDSS發(fā)展為AKI，進(jìn)行腹膜透析，腎活檢腎小球正常，有少量漿細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小管壞死，這些表現(xiàn)提示AKI的發(fā)生是急性腎小管壞死（ATN）和多器官功能不全所致。

三、HUSKD并HUS

有2例報(bào)道，F(xiàn)erriero等報(bào)道1例2歲KD女孩，有輕度HUS表現(xiàn)，通過(guò)支持治療痊愈。Heldrich等報(bào)道1例3歲KD女孩，出現(xiàn)HUS和過(guò)敏性紫癜。雖然其發(fā)病機(jī)制不清楚，也沒(méi)有進(jìn)行腎活檢，推測(cè)可能與腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷有關(guān)。

四、急性腎炎綜合征（ANS）

ANS的臨床特征是血尿、水腫、高血壓。部分有中等蛋白尿、腎功能不全。大多數(shù)為感染后腎小球腎炎，有些血管炎也可以出現(xiàn)ANS，如過(guò)敏性紫癜、Wegener肉芽腫、微血管炎等。Salcedo等總結(jié)7例KD并ANS，6例是兒童，平均年齡5個(gè)月，ANS的發(fā)生時(shí)間為2～30d，平均20d，血尿、蛋白尿、水腫、高血壓的發(fā)生率分別為7/7、6/7、5/7、4/7，C3和C4下降者為4/7，2例發(fā)生輕度腎功能不全，腎臟改變隨著KD的緩解完全消失，而6例存在冠狀動(dòng)脈損傷，1例進(jìn)行腎活檢，表現(xiàn)為系膜增殖性腎炎伴間質(zhì)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，系膜區(qū)有IgM和C3沉積，電鏡發(fā)現(xiàn)系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積。KD并發(fā)ANG的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，基于發(fā)現(xiàn)有電子致密物沉積于腎小球，4例有C3和C4下降，推測(cè)部分可能是由免疫復(fù)合物介導(dǎo)。

五、腎病綜合征

雖然蛋白尿在KD很常見(jiàn)，但發(fā)展為腎病綜合征者少見(jiàn)，Krug等報(bào)道3例KD，年齡分布為4、4.5、8歲，有腎病綜合征表現(xiàn)，所有3例均給予阿司匹林和靜注丙種球蛋白，均未使用皮質(zhì)激素，2周內(nèi)蛋白尿完全消失，Gatterre等報(bào)道11例KDSS，其中3例出現(xiàn)腎病綜合征，盡管癥狀的嚴(yán)重程度不一，但所有腎病綜合征患兒痊愈無(wú)任何后遺癥。張琴等報(bào)道1例8歲男孩KD合并腎病綜合征，腎病綜合征發(fā)生在KD的恢復(fù)期，腎活檢發(fā)現(xiàn)腎小球呈分葉狀，系膜細(xì)胞及基質(zhì)彌漫高度增生，廣泛插入，形成雙軌征，毛細(xì)血管管腔高度狹窄，基膜內(nèi)系膜區(qū)可見(jiàn)嗜復(fù)紅蛋白沉積，腎小管灶狀萎縮及多數(shù)蛋白管型；腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化；小動(dòng)脈管壁增厚。病理診斷：膜增生性腎小球腎炎。加用激素、環(huán)磷酰胺沖擊、對(duì)癥治療，2個(gè)月后病情明顯改善。

六、腎小管功能異常

腎小管功能異常時(shí)有報(bào)道。大多數(shù)研究是通過(guò)測(cè)定尿中尿溶酶體、尿IL-6、β2微球蛋白水平和尿NAG酶，發(fā)現(xiàn)這些指標(biāo)在KD急性期增高，說(shuō)明存在腎實(shí)質(zhì)損傷。最有價(jià)值的研究是Watanabe等對(duì)23例KD患兒尿β2微球蛋白進(jìn)行檢測(cè)，根據(jù)尿分析結(jié)果分為3組，無(wú)膿尿、膀胱性膿尿、尿道膿尿。發(fā)現(xiàn)大多數(shù)KD有尿β2微球蛋白增高，但膀胱性膿尿患兒尿β2微球蛋白較尿道膿尿和無(wú)膿尿組更高。KD的腎小管功能異常的機(jī)制至今仍不清楚。

七、總結(jié)與展望

KD并泌尿系統(tǒng)改變并不常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為膿尿、急性AKI、腎炎及腎病綜合征、腎小管功能異常等，盡管他們的發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚，但大多與血管炎及免疫復(fù)合物及T細(xì)胞調(diào)節(jié)功能異常有關(guān)。收集更多相關(guān)臨床資料及進(jìn)一步對(duì)其發(fā)病機(jī)制的研究有助于對(duì)KD的深入全面的理解。

作者：張仁英